Medisch

Bij mucopatiënten met een vergevorderde longaantasting is een dubbele longtransplantatie is een mogelijke therapeutische keuzemogelijkheid. De levensverwachting na transplantatie is beter bij mensen met muco dan bij andere groepen getransplanteerden. Het feit dat het om een relatief jonge groep gaat, die bovendien vanaf jonge leeftijd aangezet wordt om zichzelf goed te verzorgen en behandelingen strikt te volgen, draagt daar zeker toe bij. Daarenboven liggen de cijfers in België hoger dan gemiddeld en dit dankzij een goede toegang tot de zorg en uitstekende samenwerkingen tussen verschillende zorgverstrekkers. Ook de ontwikkeling van nieuwe middelen tegen afstoting geven veel hoop op betere resultaten en een betere levensverwachting na longtransplantatie.

Wie komt in aanmerking voor een longtransplantatie?

Voor een longtransplantatie vinden een reeks onderzoeken plaats die noodzakelijk zijn om na te gaan of iemand een geschikte kandidaat is voor een longtransplantatie. Tijdens een opname zullen al deze nodige onderzoeken gebeuren.

Er zijn verschillende zaken die bepalen of iemand in aanmerking komt voor een longtransplantatie. De afweging tot transplantatie is onder andere aangewezen als de één-seconde-longfunctiewaarde (FEV1) onder de 30% valt, als de patiënt zuurstof nodig heeft en/of als er kooldioxide in het bloed vastzit. Maar pre-transplantatieonderzoeken kunnen ook overwogen worden bij bepaalde groepen van wie de longfunctie hoger is dan 30%, zoals mucopatiënten jonger dan 18 die een longfunctie van minder dan 50% halen terwijl ze wel een standaard mucobehandeling volgen; jonge vrouwen die snel achteruit gaan; diabetespatiënten; patiënten met een kolonisatie met bepaalde bacteriën; patiënten die steeds meer ondervoed geraken ondanks optimale voedingsondersteuning en patiënten met een klaplong of massieve longbloedingen waarbij de standaard behandelingen onvoldoende resultaat geven. Algemeen zou elke patiënt bij wie de  gezondheidstoestand snel achteruit gaat onderzocht moeten worden, voor de longfunctie onder de 30% daalt.

Het is beter patiënten zo vroeg mogelijk te evalueren en hen dan eventueel op een wachtlijst te plaatsen, zodat ze in redelijke omstandigheden op beschikbare organen kunnen wachten. Omdat er donorlongen te weinig zijn, lopen de wachttijden vaak hoog op.

Acute afstoting van de getransplanteerde longen

Bij longtransplantatie komt acute afstoting helaas vaker voor dan bij andere getransplanteerde organen. Gemiddeld zal 30% van de getransplanteerden een acute afstoting meemaken in het eerste jaar na hun transplantatie.

Acute afstoting leidt meestal niet tot grote complicaties en patiënten reageren meestal goed op de behandeling ervan. Maar acute afstoting is wel de grootste risicofactor voor het ontstaan van chronische afstoting, wat meer gevaren inhoudt. Daarom worden systematisch (op 1, 3, 6 en 12 maand na de transplantatie; soms nog later) biopsies uitgevoerd en telkens wanneer de patiënt nieuwe symptomen of afwijkingen aan de luchtwegen en/of een daling van de longfunctie vertoont.

Chronische afstoting

Volgens recent onderzoek komt chronische afstoting van de long voor tussen de 35 en 65% op 5 jaar na de transplantatie. De meerderheid van de getransplanteerden zal hier op middellange of lange termijn dus mee geconfronteerd worden.

Bij chronische afstoting zien we een onomkeerbare achteruitgang van de longfunctie en ventilatiestoornissen die op termijn leiden tot een zuurstoftekort. Deze problemen ontstaan onder meer door doorbloedingsproblemen tijdens de transplantatie, periodes van acute afstoting, luchtweginfecties, longontstekingen en maag-darm reflux. Al deze zaken leiden tot een ontsteking van de longen waarna littekenweefsel gevormd wordt.

Behandeling tegen afstoting

Ons immuunsysteem of afweersysteem is een verdedigingssysteem met als doel indringers of veranderde eigen cellen te bestrijden. Het immuunsysteem van de getransplanteerde patiënt herkent de donorlong dan ook als een vreemd orgaan in het eigen lichaam en probeert de longen daarom te vernietigen. Om dit te vermijden moeten getransplanteerden continu een behandeling volgen die deze aanval van het afweersysteem op de nieuwe longen tegenhoudt. Zo’n anti-afstotingsbehandeling bestaat uit het dagelijks moeten innemen van verschillende soorten immunosuppressoren (= immunosuppressieve medicatie of anti-afstotingsmedicatie). Dit is medicatie die het eigen immuunsysteem uitschakelt, zodat de longen niet langer als vreemd gezien worden.

Infecties

Infecties kunnen een oorzaak zijn van achteruitgang na een longtransplantatie. Getransplanteerden zijn vatbaar voor infecties met bacteriën, virussen en schimmels. Bacteriële infecties zijn verantwoordelijk voor ongeveer de helft van de infecties.

Helaas zijn mensen na een transplantatie extra vatbaar voor infecties door de anti-afstotingsmedicatie die ze innemen. Het immuunsysteem dat ons normaal beschermt tegen infecties wordt door de medicatie namelijk stil gelegd.  

Typische muco-complicaties

Het spreekt voor zich dat een longtransplantatie geen oplossing biedt voor de andere complicaties buiten de longen die eigen zijn aan mucoviscidose. Zo zullen patiënten nog steeds problemen hebben met het spijsverteringsstelsel, zoals pancreasinsufficiëntie, darmverstoppingen, galstenen en darminfecties. Deze problemen kunnen echter wel schadelijk zijn voor de getransplanteerde longen want door problemen als maagdarmreflux, wordt de optimale opname van de immunosuppressieve medicatie belemmerd.

Ook neuscomplicaties zoals chronische sinusitis en/of poliepen moeten goed in de gaten gehouden worden, evenals alle problemen m.b.t. infertiliteit en osteopenie (= voorloper van osteoporose)/osteoporose (= botontkalking) gelinkt aan mucoviscidose.