Mucoviscidose in België, anno 2016

Mensen met mucoviscidose in België, enkele cijfers

Er zijn meer dan 1400 kinderen, jongeren en volwassenen met muco bekend in België

  • 60% is ouder dan 18
  • 14% is ouder dan 40
  • 11% onderging een longtransplantatie
  • 57% woont in Vlaanderen, 43% in Franstalig België
  • Jaarlijks worden er 40 à 50 nieuwe patiënten aangemeld bij de vereniging (meestal nieuw gediagnosticeerde jonge kinderen, maar telkens ook een aantal volwassenen)
  • Tot voor kort waren de oudste bij ons bekende patiënten jonge zestigers, maar de voorbije jaren werden ook diagnoses gesteld bij 70-plussers (een atypische vorm van muco weliswaar, maar toch verrassend)

Ons land biedt topzorg

  • Mensen met muco worden gevolgd in 7 mucoreferentiecentra en 2 revalidatiecentra met kwaliteitsteams.
  • België is proportioneel het best vertegenwoordigd op de Europese wetenschappelijke congressen (grootse aantal deelnemers, posters, presentaties)
  • Belgen spelen een leidende rol in de Europese mucozorg: de directrice van onze mucovereniging is voorzitter van de Europese Mucovereniging (CF Europe); daarenboven levert België de ondervoorzitter van de Europese medische vereniging (ECFS), de prijs voor beste jonge onderzoeker, een lid van voedingsexpertencomité (onze vitaminerichtlijnen worden nu bvb Europees gevolgd) en een lid van het stuurcomité van de internationale kinesitherapiegroep (IPG/CF) en het Europese patiëntenregister.
  • Belgische kinesisten zijn erkend als drijvende kracht en internationale experts op vlak van kinesitherapie bij muco; methodes hier ontwikkeld worden wereldwijd toegepast.

Stijgende levensverwachting en levenskwaliteit

Op 10 jaar tijd is de gemiddelde levensverwachting gestegen met 10 jaar, elk jaar een jaar winst dus en deze trend zet zich voort. De levensverwachting is beter dan vaak gedacht werd en wordt.

Symptomen kunnen beter voorkomen en behandeld worden en complicaties treden gemiddeld veel later op. Uit verschillende langetermijn studies blijkt dat je ook bij een lage longfunctie nog heel wat langer én beter kan leven dan tot voor kort aangenomen werd. Dit betekent dat longtransplantatie bijvoorbeeld langer voorkomen of uitgesteld kan worden. Daarenboven blijft de longfunctie gemiddeld veel langer en beter op peil. Kinderen met muco halen, mits een vroegtijdige, intensieve behandeling en actieve levensstijl soms longfuncties die hoger zijn dan het gemiddelde van hun 'gezonde' leeftijdsgenoten en ook gewicht en lengte evolueren meer en meer naar de normale gemiddelden.

De gemiddelde longfunctie wordt steeds beter:

Uit studies en mucoregisters wereldwijd blijkt dat de longfunctie (een-seconde-waarde of FEV1) continu toeneemt. Bij kinderen die toegang hebben tot goede mucozorg zijn de waarden quasi normaal. Bij jongvolwassenen is er ook verbetering merkbaar, maar ze gaan wel nog sneller achteruit. De BMI (een maat voor gewicht/lengte) is minder opvallend verbeterd, maar er zijn wel heel wat minder mucopatiënten in de laagste groep en zeker bij kinderen met muco komt extreem ondergewicht minder voor.

Deze internationale gegevens worden bevestigd door een studie van het Belgisch mucoregister tussen 1998 en 2008. Er wordt steeds meer een normale longfunctie vastgesteld in ons land. 5 jaar geleden had al meer dan 40 % van de mucopatiënten een longfunctie van meer dan 85% en we mogen er van uitgaan dat dit aandeel nu nog een stuk gestegen is. Bij de kinderen vinden we een grote groep met een goede longfunctie, maar ook bij de volwassenen neemt dit aantal toe. In 2008 had bijna 23% van de 18-plussers in ons land een normale longfunctie t.o.v. een kleine 8% van de in 1998 geregistreerde patiënten. Verder onderzoek is nodig om na te gaan in hoeverre dit te verklaren is door een doeltreffender behandeling of de toename van atypische muco-mutaties, die dankzij de nieuwe technologiën steeds beter opgespoord kunnen worden.

De redenen van de betere gezondheidsresultaten liggen voor de hand:

  • vroegere diagnoses (jammer genoeg wordt dit in België nog steeds vertraagd, omdat systematische neonatale screening, dit is opsporing van muco bij pasgeborenen, nog niet toegelaten is)
  • opvolging van zowat alle mucopatiënten in de gespecialiseerde mucocentra
  • doeltreffender therapieën
  • goede resultaten bij longtransplantatie

Van een aantal behandelingen werd duidelijk bewezen dat zij een fundamentele rol spelen in de betere gezondheidsresultaten en overleving, met name voeding en gewicht, antibiotica via aerosol en slijmverdunners. Dit wil niet zeggen dat andere behandelingselementen geen rol spelen, maar wel dat er daarvoor minder recente studies zijn die dit aantonen. Het belang van pancreasenzymen is bijvoorbeeld ook goed gekend, maar omdat dit al lang tot de standaard behandeling behoort, worden er meestal geen studies meer naar gedaan.

Op congressen wordt ook steeds het belang van regelmatig sporten en bewegen aangetoond voor behoud van de longfunctie en verbetering van de algemene gezondheid bij muco.

Maar muco blijft tot nog toe ongeneeslijk en levensbedreigend en de gevolgen van de ziekte en de behandeling beïnvloeden in grote mate het leven en de levenskwaliteit van de mensen met muco en hun families.

Daarom blijft veel hoop gevestigd op het wetenschappelijk onderzoek, dat met rasse schreden vooruit gaat.