Wat loopt er fout ?

Wat gebeurt er met de ademhaling?

TAAI SLIJM BLOKKEERT DE ADEMHALING

De wanden van de luchtwegen zijn bedekt met trilhaartjes. Daar bovenop bevindt zich een slijmlaagje. In normale omstandigheden wordt het slijm afgevoerd doordat die haartjes bewegen en het slijm zo naar boven duwen. Bij mucoviscidose kan het dikke en kleverige slijm moeilijker weg. Bacteriën blijven plakken in het slijm en vermenigvuldigen zich, met infecties en ontstekingen tot gevolg.

Normaal gezien bedekt vloeibaar slijm de luchtwegen om ervoor te zorgen dat die proper blijven. De neus, de mond, de keel, het strottenhoofd, de luchtpijp, de longen, de grotere en kleinere luchtwegen (de bronchiën en bronchioli) en het middenrif vormen samen die luchtwegen. Bacteriën en kleine stofdeeltjes blijven achter op het slijm. Onder druk van de lucht en dankzij de bewegingen van trilhaartjes wordt het slijm omhoog geduwd naar de keel, waarna het wordt opgehoest (uitgespuwd) of ingeslikt.

Bij mucoviscidose blijft het dikke slijm vol bacteriën en stofdeeltjes aan de binnenkant van de luchtwegen kleven. Dat dikke slijm kan leiden tot problemen ter hoogte van de longen, maar ook ter hoogte van de bovenste luchtwegen (de kanalen in de neus). De taaie slijmlaag is een gunstige omgeving voor de vermenigvuldiging van de bacteriën. Zonder een aangepaste behandeling worden infecties en ontstekingen in de hand gewerkt en kunnen de luchtwegen geleidelijk aan verstopt geraken.

Wat gebeurt er met de spijsvertering?

TAAI SLIJM BLOKKEERT DE SPIJSVERTERING

De pancreas of alvleesklier, een orgaan achter de maag in de buikholte, produceert gewoonlijk spijsverteringssappen die enzymen bevatten. Die vloeien via kleine kanaaltjes van de pancreas naar de dunne darm, waar ze bijdragen tot de vertering van het voedsel. Deze enzymen worden vaak vergeleken met mini-schaartje die het eten in kleine stukjes knippen en dus helpen verteren.

Bij 85 tot 90% van de mensen met mucoviscidose werkt de pancreas niet goed. Door het dikke slijm kunnen onvoldoende enzymen uit de pancreas tot bij de voeding in de dunne darm geraken, waardoor de spijsvertering wordt verstoord. Vooral vetten, eiwitten en bepaalde vitaminen worden niet goed opgenomen tijdens de spijsvertering zodat een gebrek aan die stoffen kan ontstaan.

Zonder een aangepaste behandeling kunnen die spijsverteringsproblemen leiden tot ernstige ondervoeding en groeiachterstand. Mensen met mucoviscidose kunnen ook geregeld last hebben van buikpijn, constipatie (verstopping) en problemen met hun lever.